库鲁病的病原与痒病病原一样，也是一种病毒，在感染脑组织中能长期存在。

取病死者的脑组织乳剂经脑内或非神经途径注射，可使多种灵长类、水貂和白鼬感染发病(潜伏期10个月以上)，实验动物的中枢神经系统的基本病理变化与病人相同。

人感染后潜伏期为4～20年，最初表现为轻微的步态不稳、说话含糊不清和躯干有细小的震颤，继而出现明显的运动失调、震颤以及发音和吞咽困难，但无痴呆症状，最后不能站立和坐卧，3～9个月内死亡。神经系统病理变化与痒病相同，表现为中枢神经系统神经元空泡化、星状胶质细胞增多和脑灰质呈海绵状，以小脑、脑桥和纹状体最明显。

该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔(Fore)人聚居地，1956年以来已记录病例约2600个。最初的库鲁病可能是因食用克雅病病人脑组织的部落习俗引起的，其发生和传播也可能是食用死亡亲属脑组织所致，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已几近消灭。

(六)克-雅病

克-雅病(Cretzfeldt-Jacob disense, CJD)也是由朊病毒引起人的一种中枢神经系统疾病。该病由Creutzfeldt于1920年首先报告，次年Jacob又进行了详细描述，故以这两人的名字命名。

克-雅病的潜伏期长达数年至30年，多在50岁以上的老年人发生。典型临床症状以广泛性小脑功能障碍、肌痉挛癫痫和脑电图呈周期性异常波(PSD)为特征。

初发时表现记忆力下降、视觉模糊、言语不清、忧郁、淡漠等精神障碍，继而出现急性进行性痴呆，并伴肌痉李癫痫、坐立和行动困难，最后因大脑组织溶解而死亡。

组织病理学检查显示脑皮质及小脑萎缩、神经元缺损、神经胶质重度增生、脑实质呈海绵状病理变化和淀粉样斑块形成等病理变化。

本病为最常见的人病毒病，在世界上分布很广，许多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。我国于1989年首次证实存在本病病例，此后不断有新的病例报道。

(七)新型克-雅病

新型克-雅病(variant Creutzfeldt-Jacob disease，vCJD)是一种变异的人病毒病。

1994年首次发现于英国，至2001年8月已报道106例，其中大部分病例已经死亡。vCJD于疯牛病发生和流行后约10年出现，且集中分布于英国，二者在时间和空间上极为一致。

1996年英国公布一项专家研究报告，提出疯牛病可能通过食物传染人；1997年英、美科学家研究证明，疯牛病PrP??确能导致人类患vCJD，这引起了欧美乃至世界的极大恐慌。

vCJD与典型的克-雅病不同，它主要发生于青年，发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁；病程9～53个月，平均14个月。以常吃牛肉馅汉堡包的人最为易感。

大部分病例以精神异常为主要临床症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。

在病程早期表现为肢体和脸部的感觉障碍以及进行性小脑综合征。

随着病情的发展，出现记忆力障碍和肌阵挛痫，后期出现失语、失明、吞咽困难及痴呆等临床症状，但未见脑电图周期性异常波。

组织病理学检查，以基底神经节及丘脑的海绵状病理变化最为明显：在大脑和小脑内侧则以灶状形式存在，在融合的海绵状病理变化处较为明显。这与克-雅病海绵状病理变化多见于大脑皮层不同。

防控措施参见牛海绵状脑病。